Abstrait

INTRODUCTION: Marchiafava-Bignami (MB) est une maladie rare caractérisée par la dégénérescence primaire du callosum principalement associée à la consommation chronique d’alcool. Cependant, cette condition peut être confondue avec beaucoup d’autres maladies qui causent des lésions du callosum de corpus. Bien qu’il ait été dit que Carducci a été le premier à signaler un cas de MB en 1898, cette maladie a été initialement nommé en l’honneur de deux pathologistes italiens en 1903, Ettore Machiafava et Amico Bignami, qui a décrit les symptômes d’un mâle italien avec une consommation excessive de vin rouge. La majorité des patients sont des hommes, âgés entre 40 et 60 ans, avec des antécédents d’alcoolisme chronique et de malnutrition. Dans ces cas, les taux de morbidité et de mortalité sont relativement élevés. En 2004, environ 250 patients ont été décrits, 200 d’entre eux sont morts, 30 ont été rapportés avec la démence grave et seulement 20 patients ont eu un résultat positif. Le traitement pour MB est toujours controversé et montre des résultats changeants. Quelques auteurs ont proposé quelques avantages suivant l’administration de la vitamine B, des corticostéroïdes et de l’amantadine.

RAPPORT DE CAS : Un homme de 41 ans avec une histoire de 15 ans d’abus chronique d’alcool buvant du whisky et du rhum ; présente la désorientation, l’agitation psychomotrice mineure ; pendant l’examen physique le patient présente la dysarthry et l’ataxie. Le membre de la famille du patient rapporte que le patient a présenté l’oubli fréquent même lui causant des problèmes de travail. Images de résonance magnétique nucléaire FLAIR révélant la présence de démyélinisation du corpus callosum, comme une petite altération de la matière blanche du cerveau.